A doença de Paget é um câncer de mama raro que afeta o mamilo e a aréola, causando sintomas como coceira ou saída de líquido pelo mamilo ou caroço palpável na mama . Entenda o que é doença de Paget da mama, sintomas, causas, tipos e tratamento
doença de Paget é uma condição rara associada ao câncer de mama que afeta o mamilo e a aréola, apresentando sintomas como coceira, descamação, sensação de queimação e secreção pelo mamilo.
A doença de Paget é frequentemente secundária a um câncer subjacente, como o carcinoma in situ (DIS) ou carcinoma invasivo, embora possa se desenvolver isoladamente. O diagnóstico é feito por meio de avaliação clínica, biópsia e exames de imagem.
O tratamento da doença de Paget da mama é conduzido por oncologistas e normalmente inclui abordagens como mastectomia, radioterapia, quimioterapia ou terapias alvo.
Os principais sintomas incluem:
Os sintomas geralmente afetam apenas uma mama e podem variar em tamanho de 3 mm a 15 cm de diâmetro.
A doença de Paget na mama geralmente se inicia no centro do mamilo, podendo se espalhar para a aréola e outras áreas da mama.
A aréola com doença de Paget da mama geralmente perde sua estrutura natural e pode ficar vermelha, descamativa e inflamada, além de também poder surgir coceira ou sensação de queimação.
O diagnóstico da doença de Paget é realizado por mastologistas, ginecologistas ou oncologistas clínicos, através da avaliação dos sintomas, histórico médico e exame físico das mamas.
Para confirmação, o médico pode solicitar exames de imagem e biópsia com testes de imunohistoquímica.
Os principais exames incluem:
A análise imunohistoquímica da biópsia também ajuda a identificar proteínas específicas do câncer, permitindo determinar o tratamento mais adequado como a presença de receptores de estrogênio, progesterona ou HER-2.
No caso de suspeita de doença de Paget da mama, deve-se consultar o ginecologista ou o mastologista.
A causa exata da doença de Paget da mama não é totalmente conhecida, no entanto, tem relação com tumores malignos da mama, como o carcinoma ductal in situ, carcinoma ductal invasivo e/ou carcinoma lobular invasivo.
Assim, as células tumorais migram para o mamilo e as aréolas através dos ductos lactíferos, resultando na multiplicação desordenada das células tumorais e surgimento da doença de Paget da mama.
Os fatores de risco incluem:
Além disso, um histórico pessoal de carcinoma lobular in situ ou hiperplasia atípica e mutações nos genes BRCA1 ou BRCA2 também podem aumentar o risco.
Os homens também podem ter doença de Paget da mama, sendo uma forma rara de câncer de mama masculino. Saiba mais sobre o câncer de mama em homens
Doença de Paget da mama primário
Os principais tipos incluem:
O tratamento para a doença de Paget da mama é feito em conjunto pelo oncologista clínico, radio-oncologista e mastologista. As principais modalidades são:
A mastectomia é o principal tratamento para doença de Paget da mama sendo feita retirando toda a mama, incluindo pele, mamilo e aréola, sendo conhecida como mastectomia simples ou total.
Além disso, na mastectomia também podem ser retirados linfonodos sentinelas e/ou linfonodos axilares.
A lumpectomia é um tipo de cirurgia oncológica para a doença de Paget da mama mais conservadora em que apenas o tumor e uma margem saudável do tecido mamário é retirado. Saiba mais sobre a cirurgia oncológica.
Geralmente, após a lumpectomia, é necessário o tratamento complementar com radioterapia.
A radioterapia pode ser indicada pelo oncologista e radio-oncologista para complementar o tratamento de lumpectomia.
Além disso, a radioterapia também pode ser indicada quando o tumor primário é grande ou não foi completamente removido por cirurgia, ou ainda se os linfonodos forem positivos.
A radioterapia tem como objetivo eliminar as células tumorais remanescentes, utilizando uma máquina que emite feixes de radiação sobre a região a ser tratada.
A quimioterapia pode ser feita antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor, chamada quimioterapia neoadjuvante, ou após a cirurgia, conhecida como quimioterapia adjuvante para eliminar as células tumorais e evitar a recidiva do tumor.
A terapia alvo para a doença de Paget da mama pode ser indicada pelo oncologista quando o tumor expressa uma proteína na sua superfície chamada HER-2, sendo detectada pela análise imunohistoquímica, como HER2 + (positivo).
Assim, o tratamento com terapia alvo é feito com o anticorpo monoclonal trastuzumabe, que age bloqueando a proteína HER2 nas células tumorais, evitando que o tumor cresça ou se espalhe, formando metástases.
A hormonioterapia pode ser indicada pelo oncologista quando as células da doença de Paget da mama possuem receptor positivo para estrogênio e/ou progesterona (ER+ e RP+).
Esse tipo de tratamento tem como objetivo bloquear os receptores hormonais no tumor ou inibir a enzima aromatase que participa da produção de estrogênio e, assim, impedir o crescimento do tumor.
Os principais remédios para a hormonioterapia que podem ser iniciados são tamoxifeno, anastrozol ou letrozol, por exemplo.
A doença de Paget pode ser curável se diagnosticada precocemente e tratada adequadamente. O prognóstico depende da detecção e do tratamento precoces, além de estar vinculado ao câncer que a originou. Entenda a importância do diagnóstico precoce do câncer de mama.