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Doença de Paget

A doença de Paget é um câncer de mama raro que afeta o mamilo e a aréola, causando sintomas como coceira ou saída de líquido pelo mamilo ou caroço palpável na mama . Entenda o que é doença de Paget da mama, sintomas, causas, tipos e tratamento

O que é doença de Paget?

doença de Paget é uma condição rara associada ao câncer de mama que afeta o mamilo e a aréola, apresentando sintomas como coceira, descamação, sensação de queimação e secreção pelo mamilo.

A doença de Paget é frequentemente secundária a um câncer subjacente, como o carcinoma in situ (DIS) ou carcinoma invasivo, embora possa se desenvolver isoladamente. O diagnóstico é feito por meio de avaliação clínica, biópsia e exames de imagem.

O tratamento da doença de Paget da mama é conduzido por oncologistas e normalmente inclui abordagens como mastectomia, radioterapia, quimioterapia ou terapias alvo.

Quais os sintomas da doença de Paget da mama?

Os principais sintomas incluem:

  • Coceira no mamilo;
  • Sensação de queimação;
  • Descamação do mamilo e/ou aréola;
  • Placa vermelha no mamilo que se estende à aréola;
  • Secreção amarelada, pus ou sangramento pelo mamilo;
  • Mamilo achatado ou invertido;
  • Pele do mamilo e/ou aréola com crostas, secreções ou endurecimento, semelhante a eczema;
  • Pele da mama mais espessa;
  • Nódulo palpável na mama.

Os sintomas geralmente afetam apenas uma mama e podem variar em tamanho de 3 mm a 15 cm de diâmetro.

Como começa a doença de Paget na mama?

A doença de Paget na mama geralmente se inicia no centro do mamilo, podendo se espalhar para a aréola e outras áreas da mama.

Como fica a aréola com câncer?

A aréola com doença de Paget da mama geralmente perde sua estrutura natural e pode ficar vermelha, descamativa e inflamada, além de também poder surgir coceira ou sensação de queimação.

Como confirmar o diagnóstico do câncer de Paget?

O diagnóstico da doença de Paget é realizado por mastologistas, ginecologistas ou oncologistas clínicos, através da avaliação dos sintomas, histórico médico e exame físico das mamas.

Para confirmação, o médico pode solicitar exames de imagem e biópsia com testes de imunohistoquímica.

Qual exame detecta doença de Paget?

Os principais exames incluem:

  • Mamografia bilateral;
  • Ultrassom das mamas;
  • Ressonância magnética das mamas;
  • Biópsia da mama.

A análise imunohistoquímica da biópsia também ajuda a identificar proteínas específicas do câncer, permitindo determinar o tratamento mais adequado como a presença de receptores de estrogênio, progesterona ou HER-2.

Qual médico consultar?

No caso de suspeita de doença de Paget da mama, deve-se consultar o ginecologista ou o mastologista.

O que causa a doença de Paget da mama?

A causa exata da doença de Paget da mama não é totalmente conhecida, no entanto, tem relação com tumores malignos da mama, como o carcinoma ductal in situ, carcinoma ductal invasivo e/ou carcinoma lobular invasivo.

Assim, as células tumorais migram para o mamilo e as aréolas através dos ductos lactíferos, resultando na multiplicação desordenada das células tumorais e surgimento da doença de Paget da mama.

Quais os fatores de risco para a doença de Paget da mama?

Os fatores de risco incluem:

  • Idade, com maior frequência após os 50 anos;
  • Histórico pessoal de câncer de mama;
  • Histórico familiar de câncer de mama ou de ovário;
  • Mamas densas;
  • Exposição prévia à radioterapia na região torácica;
  • Uso de terapia de reposição hormonal.

Além disso, um histórico pessoal de carcinoma lobular in situ ou hiperplasia atípica e mutações nos genes BRCA1 ou BRCA2 também podem aumentar o risco.

Homem pode ter doença de Paget da mama?

Os homens também podem ter doença de Paget da mama, sendo uma forma rara de câncer de mama masculino. Saiba mais sobre o câncer de mama em homens

Quais são os tipos de doença de Paget da mama?

Doença de Paget da mama primário

Os principais tipos incluem:

  1. Doença de Paget da mama primária
    • Causada por carcinoma in situ ou carcinoma invasivo, afetando o tecido mamário.
  2. Doença de Paget do mamilo sem câncer de mama subjacente
    • Não é causada por outros tipos de câncer de mama e se inicia no mamilo e aréola, sem afetar o tecido mamário. Este tipo pode ser mais difícil de diagnosticar, pois geralmente não apresenta nódulo palpável e a mamografia pode ser normal.

Como é feito o tratamento da doença de Paget da mama?

O tratamento para a doença de Paget da mama é feito em conjunto pelo oncologista clínico, radio-oncologista e mastologista. As principais modalidades são:

Mastectomia

A mastectomia é o principal tratamento para doença de Paget da mama sendo feita retirando toda a mama, incluindo pele, mamilo e aréola, sendo conhecida como mastectomia simples ou total.

Além disso, na mastectomia também podem ser retirados linfonodos sentinelas e/ou linfonodos axilares.

Lumpectomia

A lumpectomia é um tipo de cirurgia oncológica para a doença de Paget da mama mais conservadora em que apenas o tumor e uma margem saudável do tecido mamário é retirado. Saiba mais sobre a cirurgia oncológica.

Geralmente, após a lumpectomia, é necessário o tratamento complementar com radioterapia.

Radioterapia

A radioterapia pode ser indicada pelo oncologista e radio-oncologista para complementar o tratamento de lumpectomia.

Além disso, a radioterapia também pode ser indicada quando o tumor primário é grande ou não foi completamente removido por cirurgia, ou ainda se os linfonodos forem positivos.

A radioterapia tem como objetivo eliminar as células tumorais remanescentes, utilizando uma máquina que emite feixes de radiação sobre a região a ser tratada.

Quimioterapia

A quimioterapia pode ser feita antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor, chamada quimioterapia neoadjuvante, ou após a cirurgia, conhecida como quimioterapia adjuvante para eliminar as células tumorais e evitar a recidiva do tumor.

Terapia alvo

A terapia alvo para a doença de Paget da mama pode ser indicada pelo oncologista quando o tumor expressa uma proteína na sua superfície chamada HER-2, sendo detectada pela análise imunohistoquímica, como HER2 + (positivo).

Assim, o tratamento com terapia alvo é feito com o anticorpo monoclonal trastuzumabe, que age bloqueando a proteína HER2 nas células tumorais, evitando que o tumor cresça ou se espalhe, formando metástases.

Hormonioterapia

A hormonioterapia pode ser indicada pelo oncologista quando as células da doença de Paget da mama possuem receptor positivo para estrogênio e/ou progesterona (ER+ e RP+).

Esse tipo de tratamento tem como objetivo bloquear os receptores hormonais no tumor ou inibir a enzima aromatase que participa da produção de estrogênio e, assim, impedir o crescimento do tumor.

Os principais remédios para a hormonioterapia que podem ser iniciados são tamoxifeno, anastrozol ou letrozol, por exemplo.

Doença de Paget da mama tem cura?

A doença de Paget pode ser curável se diagnosticada precocemente e tratada adequadamente. O prognóstico depende da detecção e do tratamento precoces, além de estar vinculado ao câncer que a originou. Entenda a importância do diagnóstico precoce do câncer de mama.

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