A doença ou síndrome de Castleman é uma condição rara que afeta o sistema linfático, responsável por drenar o excesso de fluidos dos tecidos, filtrar agentes infecciosos e ajudar o corpo a responder a infecções. Ela recebeu esse nome em homenagem ao patologista Benjamin Castleman, que descreveu os primeiros casos na década de 1950.
Apesar de não ser classificada como um tipo de câncer, a Doença de Castleman apresenta semelhanças com alguns linfomas, que são tumores do sistema linfático, pois envolve o crescimento anormal dos gânglios linfáticos, também chamados de linfonodos.
Os linfonodos funcionam como “filtros” do corpo, distribuídos em regiões como o pescoço, axilas, tórax e abdômen. Quando comprometidos pela doença, podem aumentar de tamanho, causar inflamações e provocar alterações no sistema imunológico. A condição pode atingir apenas uma área ou várias ao mesmo tempo, o que influencia diretamente a gravidade, a evolução clínica e o tipo de tratamento indicado.
Mesmo sendo rara, a Doença de Castleman pode levar a complicações importantes se não for identificada e tratada adequadamente.
Quais são os tipos?
A Doença de Castleman se apresenta em duas formas principais, que se diferenciam pela extensão do acometimento e pelo padrão clínico:
Doença de Castleman Unicêntrica (DCU)
É o tipo mais comum e geralmente o menos grave. Nesse caso, apenas um grupo de linfonodos é afetado, muitas vezes localizado no tórax ou no abdômen. A DCU frequentemente é descoberta por acaso em exames de imagem feitos por outros motivos, já que pode ser assintomática. O tratamento padrão costuma ser cirúrgico, com remoção do linfonodo envolvido, o que geralmente leva à cura.
Doença de Castleman Multicêntrica (DCM)
Mais rara, agressiva e complexa, acomete vários grupos de gânglios linfáticos simultaneamente, gerando um quadro sistêmico marcado por febre, perda de peso, fadiga, anemia e inflamação generalizada. Em muitos casos, especialmente em pacientes com infecção pelo vírus HHV-8 (vírus herpes humano tipo 8, é um vírus da família dos herpesvírus, a mesma que inclui o herpes simples e o vírus da catapora), a doença pode evoluir rapidamente. O manejo inclui medicamentos imunossupressores, terapias biológicas (como anti–IL-6), antivirais e, em algumas situações, quimioterapia.
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Doença de Castleman é câncer?
Apesar das semelhanças com linfomas, a Doença de Castleman não é considerada um câncer.
Trata-se de uma doença linfoproliferativa, ou seja, caracterizada pela proliferação anormal de células nos gânglios linfáticos, algo que também ocorre em tumores do sistema linfático, mas com mecanismos distintos.
Na forma unicêntrica, o quadro é localizado e geralmente curável com tratamento cirúrgico. Já a forma multicêntrica pode se comportar de maneira mais agressiva, afetando diferentes órgãos e exigindo terapias mais complexas, muitas vezes semelhantes às usadas em doenças hematológicas graves.
Além disso, pacientes com Doença de Castleman multicêntrica, principalmente os casos relacionados ao HHV-8, apresentam risco aumentado de desenvolver certos cânceres, como linfomas e sarcoma de Kaposi.
Quais são os sinais e sintomas?
Os sintomas variam conforme o tipo da doença e a localização dos gânglios comprometidos.
Na forma unicêntrica, o principal sinal costuma ser o aumento de um linfonodo, geralmente indolor, em regiões como pescoço, axila, mediastino ou abdômen.
Já na forma multicêntrica, os sintomas tendem a ser generalizados e mais intensos. Entre os mais comuns estão:
- Febre persistente
- Cansaço extremo
- Suores noturnos
- Perda de peso sem causa aparente
- Náuseas e vômitos
- Aumento difuso dos linfonodos
- Aumento do fígado ou do baço
- Dormência nas mãos e nos pés
- Anemia e alteração de proteínas inflamatórias no sangue.
O que causa a Doença de Castleman?
As causas ainda não são totalmente conhecidas.
Hoje se sabe que:
- Muitos casos de DCM estão relacionados à infecção pelo HHV-8 (vírus herpes humano tipo 8), especialmente em pessoas imunossuprimidas.
- Há casos associados a desregulação imunológica, hiperprodução da citocina IL-6, e respostas inflamatórias exageradas.
- Em alguns pacientes, alterações genéticas e autoimunes podem desempenhar um papel na origem da doença.
A forma unicêntrica, por sua vez, não costuma estar associada ao HHV-8.
A doença de Castleman tem cura?
Depende do tipo:
- Unicêntrica: na maioria dos casos, a cirurgia que remove o linfonodo afetado é curativa.
- Multicêntrica: não é considerada curável no sentido tradicional, mas é possível controlá-la com tratamento adequado, especialmente com terapias-alvo que bloqueiam a IL-6 (como siltuximabe) ou modulam o sistema imunológico. Muitos pacientes conseguem estabilizar os sintomas e manter boa qualidade de vida.
O diagnóstico precoce é essencial, pois reduz complicações e melhora o prognóstico.
Doença de Castleman pode matar?
A Doença de Castleman, sobretudo na forma multicêntrica, pode levar a complicações graves quando não diagnosticada e tratada adequadamente. Esse tipo afeta diversos grupos de gânglios linfáticos e pode provocar inflamações intensas, alterações no sistema imunológico e problemas em órgãos vitais.
Já a forma unicêntrica tem um comportamento mais controlado. Quando o gânglio afetado é removido por cirurgia, o paciente costuma apresentar boa recuperação, sem consequências tão graves.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico envolve uma combinação de exames e avaliação clínica. Entre as principais ferramentas estão:
- Biópsia do linfonodo (padrão-ouro para confirmação)
- Exames laboratoriais para avaliar inflamação, anemia e função de órgãos
- Exames de imagem, como tomografia ou ressonância
- Testes para detectar o vírus HHV-8, especialmente na DCM
- Avaliação imunológica e investigação de outras causas de linfonodos aumentados
Quais tratamentos podem ser indicados?
O tratamento depende da forma da doença:
- Unicêntrica: tratamento de escolha é a remoção cirúrgica do linfonodo acometido. Na maioria dos casos, essa intervenção é suficiente e não há necessidade de terapias adicionais.
- Multicêntrica: exige abordagem mais ampla. Podem ser utilizados:
- Corticosteroides
- Tratamentos antivirais (em casos relacionados ao HHV-8)
- Terapias-alvo, como anticorpos anti–IL-6 (ex.: siltuximabe, tocilizumabe)
- Imunoterapia ou imunossupressores
- Quimioterapia em situações mais agressivas ou refratárias.
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Revisor científico
Dra. Fernanda Frozoni Antonacio
Oncologista Clínica
Rede D’or – Hospital Vila Nova Star e Hospital São Luiz Itaim
