Embora muitas vezes recebam menos atenção, os cânceres raros correspondem a uma parcela significativa dos diagnósticos oncológicos. Segundo dados da organização Rare Cancers Europe (RCE), eles representam cerca de 24% de todos os casos de tumores malignos, incluindo os pediátricos. Estima-se que existam mais de 200 tipos diferentes de cânceres classificados como raros.
Esses tumores são definidos principalmente pela baixa incidência, ou seja, pelo pequeno número de casos novos diagnosticados por ano em uma determinada população. Em geral, uma doença é considerada rara quando afeta até 65 pessoas a cada 100 mil habitantes por ano. No caso do câncer, a raridade também pode estar relacionada à sua localização incomum, ao tipo celular raro ou à manifestação em idades não habituais. Por exemplo, um tumor frequente em crianças pode ser considerado raro quando ocorre em adultos (e vice-versa).
A baixa incidência tem implicações importantes: há menor disponibilidade de estudos clínicos, dificuldade no diagnóstico precoce e acesso mais limitado a tratamentos específicos. Por isso, é essencial aumentar a conscientização sobre o tema, promovendo diagnósticos mais precisos e terapias adequadas.
Principais tipos
Apesar da ampla variedade, alguns tipos se destacam pela complexidade no diagnóstico, impacto clínico e necessidade de acompanhamento especializado. A seguir, conheça alguns dos principais:
- Sarcomas
Os sarcomas são tumores que se originam nos tecidos conjuntivos, como músculos, ossos, cartilagens e vasos sanguíneos. Existem mais de 70 subtipos, incluindo sarcomas ósseos, como o osteossarcoma, e sarcomas de partes moles. Podem afetar pessoas de todas as idades e, nas fases iniciais, muitas vezes não causam sintomas. Quando presentes, podem se manifestar como dor óssea prolongada ou inchaço em membros, podendo ser confundidos com condições benignas.
- Tumores neuroendócrinos (TNEs)
Originados em células do sistema neuroendócrino, esses tumores (TNEs) podem surgir em diversos órgãos, como pâncreas, pulmões e intestino. Sua apresentação clínica varia conforme localização, tamanho e se o tumor é funcional (produz hormônios) ou não. Muitos pacientes permanecem assintomáticos nos estágios iniciais.
- Carcinoma de paratireoide
Este tipo de câncer afeta as pequenas glândulas localizadas atrás da tireoide, responsáveis pela regulação do cálcio no organismo. Os sintomas estão geralmente associados à hipercalcemia, como fraqueza, dor óssea e distúrbios renais. O tratamento é predominantemente cirúrgico, podendo ser complementado por quimioterapia e/ou radioterapia em casos selecionados.
- Timoma
O timoma é um tumor do timo, glândula localizada no mediastino, atrás do osso esterno. Geralmente apresenta crescimento lento e é mais frequente em pessoas com doenças autoimunes, como miastenia gravis e lúpus. O tratamento pode envolver cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Muitas vezes, o timoma não provoca sintomas ou apresenta sinais inespecíficos.
- Câncer de nasofaringe
O câncer de nasofaringe se desenvolve na parte superior da faringe, próxima à base do crânio e atrás do nariz. Sua ocorrência pode estar associada ao vírus Epstein-Barr e é mais comum em algumas regiões da Ásia. Entre os sintomas, destacam-se obstrução nasal, perda auditiva e dor de cabeça. O tratamento costuma envolver radioterapia associada à quimioterapia.
- Carcinoma de Merkel
Trata-se de um câncer agressivo da pele, originado nas células de Merkel, associadas à sensibilidade ao tato. É mais frequente em idosos e em áreas expostas ao sol. Apesar da raridade, tende a metastatizar precocemente, exigindo intervenção rápida com cirurgia, radioterapia e/ou imunoterapia.
Outros tipos de cânceres raros
- Linfoma anaplásico
- Cânceres das glândulas adrenais
- Câncer de pênis
- Câncer de testículos
- Câncer de mama masculina
- Mesotelioma
- Colangiocarcinoma intra-hepático
- Câncer sinovial
- Tumor de Wilms
- Hepatoblastoma
- Adenocarcinoma de pulmão
- Angiossarcoma do fígado
- Câncer das vias biliares
O câncer pediátrico
Os tumores malignos em crianças e adolescentes são considerados raros por definição, representando uma pequena fração de todos os casos oncológicos. Enquanto mais de 200 tipos de câncer raro são descritos em adultos, estima-se que menos de 20 tipos apresentem baixa incidência em pacientes de até 20 anos, segundo o Instituto Nacional de Câncer (INCA).
Alguns tipos de câncer pediátrico raro incluem:
- Hepatoblastoma
- Carcinomas das glândulas suprarrenais e da tireoide
- Tumores do timo e do trato gastrointestinal
- Melanoma cutâneo
- Tumores neuroendócrinos do apêndice
- Blastoma pleuropulmonar
Além da diversidade limitada, o câncer pediátrico exige abordagens específicas, pois o comportamento biológico dos tumores pode ser diferente do observado em adultos, influenciando diagnóstico e tratamento.
Leia também: Qual o tipo de câncer mais comum em crianças?
A importância do atendimento especializado
O diagnóstico e tratamento de cânceres raros exigem abordagem altamente especializada, uma vez que esses tumores podem apresentar manifestações atípicas ou inespecíficas. Nesse contexto, o conhecimento aprofundado da equipe médica e o acesso a tecnologias avançadas são fundamentais para melhores desfechos clínicos.
Centros de referência em oncologia contam com equipes multidisciplinares treinadas para identificar diversos tipos de câncer com precisão. Diante da suspeita ou confirmação de um câncer raro, é essencial buscar atendimento em unidades de excelência comprovada, como a Oncologia D’Or.
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Revisor científico
Dra. Fernanda Frozoni Antonacio
Oncologista Clínica
Rede D’or – Hospital Vila Nova Star e Hospital São Luiz Itaim
