O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR), chamado em inglês de desmoplastic small round cell tumor (DSRCT), é um tipo raro e agressivo de sarcoma visceral que, na maioria dos casos, se desenvolve na superfície peritoneal do abdômen e da pelve. Embora o peritônio seja o local mais comum, o tumor também pode surgir ou se espalhar para o fígado, ovários, pleura e outras regiões. Geralmente, as lesões são múltiplas e tendem a se disseminar ao longo da cavidade abdominal.
Microscopicamente, o tumor é composto por pequenas células redondas envoltas por um estroma desmoplásico (tecido conjuntivo denso). A doença apresenta crescimento acelerado e frequentemente está disseminada no momento do diagnóstico, o que explica sua agressividade e o prognóstico mais reservado.
Qual é a causa do tumor desmoplásico?
A causa exata ainda não é totalmente compreendida, mas sabe-se que o TDPCR está associado a uma alteração genética muito característica: a translocação cromossômica t(11;22)(p13;q12), que resulta no gene de fusão EWSR1–WT1. Essa fusão funciona como um fator de transcrição que estimula o crescimento tumoral. Esse achado é considerado um marcador diagnóstico essencial e está presente na grande maioria dos casos.
Apesar de envolver uma mutação genética, trata-se de uma alteração adquirida ao longo da vida, não sendo um tumor hereditário.
Quais são os sinais e sintomas?
Os sintomas variam conforme a localização e o estágio da doença. Muitas vezes são inespecíficos e só aparecem quando o tumor já está mais avançado, o que pode atrasar o diagnóstico. Entre as manifestações mais comuns estão:
- Dor abdominal;
- Aumento do volume abdominal (distensão);
- Sensação de massa ou nódulo no abdômen;
- Náuseas e vômitos;
- Perda de apetite;
- Perda de peso inexplicada;
- Alterações intestinais (prisão de ventre ou diarreia);
- Aumento do fígado (hepatomegalia), quando há acometimento hepático.
É importante lembrar que esses sinais não são exclusivos desse tumor e podem ocorrer em diversas outras condições. Por isso, sintomas persistentes devem sempre ser avaliados por um médico especialista.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico costuma ser complexo devido à raridade do tumor e à falta de sintomas específicos. Para confirmar a doença, normalmente são realizados:
- Tomografia computadorizada e ressonância magnética, para avaliar a extensão;
- PET-CT, útil na detecção de lesões adicionais e na avaliação da resposta ao tratamento;
- Biópsia, com análise histopatológica e imuno-histoquímica;
- Testes de biologia molecular, para identificar a fusão EWSR1–WT1.
A união desses exames permite confirmar o diagnóstico, definir o estágio da doença e auxiliar na escolha da melhor estratégia terapêutica.
O tumor desmoplásico tem cura?
Apesar de ser um câncer agressivo e de difícil manejo, a cura é possível, embora rara. Estimativas indicam que uma pequena proporção de pacientes pode alcançar cura a longo prazo quando tratada em centros especializados, com estratégias intensivas que combinam:
- quimioterapia em altas doses;
- cirurgia citorredutora completa (remoção do máximo possível do tumor);
- radioterapia abdominopélvica.
O potencial de cura depende de diversos fatores, como:
- extensão da doença;
- possibilidade de remover toda a doença visível na cirurgia;
- resposta individual à quimioterapia;
- presença ou não de metástases;
- estado geral de saúde e idade do paciente.
De forma geral, tratamentos combinados oferecem melhores resultados do que terapias isoladas.
Quais são os tratamentos disponíveis?
Como esse tumor é extremamente raro, não há um protocolo único e padronizado. No entanto, a abordagem costuma ser multimodal, envolvendo:
1. Quimioterapia sistêmica intensiva
É geralmente o primeiro passo. Utiliza esquemas potentes, semelhantes aos usados em sarcomas agressivos e tumores de pequenas células, com o objetivo de reduzir o tumor e tratar possíveis micrometástases.
2. Cirurgia citorredutora completa
Indicada quando possível, após resposta à quimioterapia. A remoção de todo o tumor visível está associada a melhores taxas de sobrevida.
3. Radioterapia abdominopélvica
Usada como terapia de consolidação após a cirurgia, com o objetivo de diminuir o risco de recidiva na cavidade abdominal.
4. HIPEC (quimioterapia intraperitoneal hipertérmica)
Realizada no intraoperatório, após a citorredução, e aplicada diretamente na cavidade abdominal aquecida. Estudos sugerem benefícios em casos selecionados.
5. Terapias alvo e imunoterapia
Ainda em fase de estudo. Pesquisas investigam alvos moleculares e possíveis benefícios de imunoterápicos, mas até o momento não há um tratamento aprovado com eficácia comprovada.
Se precisar, pode contar com a Oncologia D’Or!
A Oncologia D’Or transforma o cuidado com o câncer por meio de uma rede integrada de clínicas e centros de tratamento presentes em diversos estados do país. Com um corpo clínico especializado e equipes multidisciplinares dedicadas, proporcionamos uma jornada de atendimento que une tecnologia avançada, diagnóstico ágil e tratamentos personalizados.
Como parte da Rede D’Or, a maior rede de saúde da América Latina, garantimos acesso às estruturas hospitalares mais modernas e aos avanços científicos que fazem a diferença na vida dos pacientes.
Nosso compromisso é oferecer excelência, conforto e segurança em todas as etapas do tratamento oncológico, promovendo saúde e qualidade de vida.
Revisor científico
Dra. Fernanda Frozoni Antonacio
Oncologista Clínica
Rede D’or – Hospital Vila Nova Star e Hospital São Luiz Itaim
