O que é a doença de Paget da mama?

A doença de Paget da mama é uma forma rara de câncer de mama que afeta a pele do mamilo e da aréola. Está frequentemente associada a tumores subjacentes nos ductos mamários e representa menos de 5% dos casos de câncer de mama. Acomete, predominantemente, mulheres acima dos 50 anos, embora também possa ocorrer em pacientes mais jovens.

A doença de Paget da mama ocorre quando células malignas dos ductos mamários migram para a epiderme do mamilo e da aréola, provocando alterações características na pele. Embora a causa exata desse mecanismo ainda não seja completamente compreendida, ele está geralmente associado a um carcinoma ductal subjacente.

Os principais fatores de risco incluem:

• Idade avançada, com maior incidência após os 50 anos;
• Histórico familiar de câncer de mama, especialmente em parentes de primeiro grau;
• Mutações genéticas herdadas, como nos genes BRCA1 e BRCA2, que aumentam o risco de diversos tipos de câncer de mama;
• Presença de um carcinoma ductal in situ (CDIS) ou invasivo, que pode estar relacionado à manifestação da doença na pele.

Os sintomas da doença de Paget da mama podem ser confundidos com condições dermatológicas benignas, como eczema ou dermatite, o que pode atrasar o diagnóstico. Os principais sinais incluem:

• Vermelhidão, descamação ou formação de crostas no mamilo e na aréola;
• Coceira, formigamento ou sensação de queimação na região;
• Secreção mamilar, que pode ser clara, amarelada ou sanguinolenta;
• Achatamento ou inversão do mamilo, indicando possível comprometimento subjacente;
• Presença de um nódulo palpável na mama, o que pode sugerir um tumor invasivo associado.

É importante notar que esses sintomas afetam apenas uma mama e são intermitentes no início, levando a atrasos no diagnóstico.

O diagnóstico da doença de Paget da mama envolve uma abordagem abrangente, combinando exames clínicos e de imagem:

• Exame clínico: avaliação física detalhada da mama, do mamilo e da aréola para identificar alterações suspeitas;
• Mamografia: exame fundamental para detectar lesões subjacentes, como carcinoma ductal in situ ou invasivo;
• Biópsia da pele do mamilo: exame histopatológico que confirma a presença de células malignas típicas da doença de Paget;
• Ultrassonografia ou ressonância magnética: utilizados em casos selecionados para uma avaliação mais aprofundada da mama e dos tecidos adjacentes.

O tratamento da doença de Paget da mama é determinado com base na extensão da doença e na presença de tumores subjacentes. As opções incluem:

Cirurgia

• Mastectomia: remoção total da mama, recomendada nos casos em que há tumor invasivo ou comprometimento extenso.
• Cirurgia conservadora: remoção do mamilo e da aréola, preservando a maior parte da mama, frequentemente seguida de radioterapia.

Radioterapia

• Indicada após a cirurgia conservadora para eliminar células malignas remanescentes, reduzindo o risco de recorrência.

Terapia sistêmica

• Quimioterapia, empregada em casos de tumor invasivo ou disseminação da doença.
• Terapia hormonal, indicada quando o tumor apresenta receptores para estrogênio e progesterona.
• Terapia-alvo, como o uso de trastuzumabe (Herceptin) em tumores HER2-positivos.

A escolha do tratamento deve ser individualizada, levando em consideração fatores como a idade, o estado geral de saúde da paciente e as características do tumor.

Prognóstico

O prognóstico da doença de Paget da mama depende principalmente do estágio do tumor subjacente. Quando diagnosticada precocemente e confinada ao mamilo e à aréola, as taxas de sobrevida são altas. No entanto, se houver um tumor invasivo associado ou metástases, o prognóstico pode ser menos favorável.

Embora a doença de Paget seja rara em mulheres jovens, é essencial que qualquer alteração no mamilo ou na aréola seja investigada, independentemente da idade. A detecção precoce é fundamental para o sucesso do tratamento e para aumentar as chances de cura.