Mielomeningocele

Resumo do conteúdo:

• Mielomeningocele é uma forma grave de espinha bífida aberta que pode causar alterações motoras, urinárias, intestinais e hidrocefalia.
• O tratamento pode envolver cirurgia fetal em casos selecionados, cirurgia após o nascimento e acompanhamento multidisciplinar.

Mielomeningocele é uma forma grave de espinha bífida, uma malformação congênita da coluna e do sistema nervoso que ocorre nas primeiras semanas da gestação, formando uma bolsa nas costas do bebê com meninges, medula espinhal, nervos e líquido cefalorraquidiano.

Essa condição acontece quando o tubo neural, estrutura que dará origem ao sistema nervoso, não se fecha completamente durante o desenvolvimento do embrião.

A mielomeningocele pode surgir em qualquer ponto da coluna, sendo mais comum nas regiões lombar ou sacral. Essa condição exige acompanhamento médico contínuo, pois os nervos afetados podem ter a sua função comprometida ao longo da vida.

Os principais sintomas de mielomeningocele são:

• Bolsa ou abertura nas costas, geralmente na região lombar ou sacral;
• Fraqueza, perda de sensibilidade ou dificuldade para movimentar as pernas;
• Dificuldade para controlar a urina e as fezes;
• Deformidades nos pés, pernas ou quadris;
• Alterações neurológicas relacionadas ao nível da lesão.

A gravidade dos sintomas depende principalmente do nível da lesão. Lesões localizadas em regiões superiores da medula espinhal (mais próximas da cabeça) tendem a causar alterações motoras mais importantes.

Sim. Algumas pessoas com mielomeningocele conseguem andar sem ajuda, enquanto outras precisam de órteses, andadores ou cadeira de rodas.

A capacidade de andar depende principalmente do nível da lesão e da função muscular, mas também pode ser influenciada por deformidades ortopédicas e outras complicações.

A causa exata nem sempre pode ser identificada. A condição está relacionada a uma combinação de fatores genéticos e ambientais que podem interferir no fechamento do tubo neural.

Entre os fatores associados a maior risco estão:

• Baixa ingestão de ácido fólico antes e no início da gestação;
• Uso de alguns medicamentos anticonvulsivantes durante a gravidez;
• Diabetes materna mal controlada antes e durante a gravidez;
• Obesidade materna pré-gestacional;
• Predisposição genética e histórico familiar de defeitos no fechamento do tubo neural.

O fechamento do tubo neural, estrutura que dará origem ao cérebro e à medula espinhal, ocorre muito cedo no desenvolvimento embrionário, por volta da 4ª semana de gestação.

A mielomeningocele é acompanhada principalmente pelo neurocirurgião pediátrico, que pode realizar o fechamento cirúrgico da lesão e acompanhar condições associadas, como a hidrocefalia.

O cuidado é multidisciplinar e pode envolver urologista, ortopedista, neurologista, fisioterapeuta, fisiatra, neonatologista, geneticista e outros profissionais, conforme as necessidades de cada caso.

O diagnóstico pode ser realizado durante o pré-natal por meio de exames, como:

• Ultrassonografia obstétrica, incluindo o ultrassom morfológico do 2º trimestre, pode mostrar alterações na coluna e sinais de hidrocefalia;
• Dosagem de alfafetoproteína no sangue materno ou líquido amniótico, para ajudar no rastreamento de defeitos abertos do tubo neural;
• Ressonância magnética fetal, em casos selecionados, para complementar a avaliação da lesão e de alterações associadas.

Após o nascimento, exames de imagem podem avaliar a coluna, o cérebro e possíveis complicações, como a hidrocefalia. A avaliação também pode incluir aspectos neurológicos, urinários e ortopédicos.

Sim. A mielomeningocele pode ser identificada durante o pré-natal, principalmente pela ultrassonografia. O diagnóstico precoce permite planejar o parto em um centro especializado e avaliar, quando indicado, a possibilidade de cirurgia fetal.

O tratamento envolve uma equipe multidisciplinar e varia conforme as características da lesão e as condições associadas. As principais abordagens são:

A cirurgia fetal pode ser indicada em casos selecionados de mielomeningocele, após avaliação especializada. O procedimento fecha a lesão durante a gestação e pode reduzir o risco de hidrocefalia e melhorar alguns desfechos motores.

Geralmente, é realizada entre 19 e 26 semanas de gestação e envolve riscos, como parto prematuro.

A Rede D’Or conta com um Centro de Cirurgia Fetal e Neonatal, com equipe especializada no acompanhamento de gestantes e bebês que podem se beneficiar de procedimentos durante a gestação. Conheça o Centro de Cirurgia Fetal e Neonatal da Rede D’Or.

A cirurgia após o nascimento, geralmente é realizada nas primeiras 24 a 48 horas, especialmente quando existe uma lesão aberta, para fechar o defeito e reduzir o risco de infecção e perda de líquido cefalorraquidiano.

O procedimento não reverte danos neurológicos já estabelecidos. Por isso, o acompanhamento após a cirurgia é fundamental.

A hidrocefalia é uma condição frequentemente associada à mielomeningocele e pode exigir tratamento específico.

Uma das opções é a derivação ventriculoperitoneal (DVP), sistema formado por um cateter e uma válvula que direciona o líquido cefalorraquidiano dos ventrículos cerebrais para o abdômen, onde é absorvido pelo organismo.

Procedimentos endoscópicos podem ser considerados em casos selecionados. Veja todas opções de tratamento para hidrocefalia.

O acompanhamento deve ser contínuo e pode envolver neurocirurgia, urologia, ortopedia, fisioterapia e outras especialidades.

O objetivo é acompanhar o desenvolvimento, a mobilidade, a função da bexiga e do intestino, a saúde dos rins e possíveis alterações da medula e da coluna.

As sequelas dependem principalmente do nível da lesão e das condições associadas. Podem incluir:

• Dificuldade para andar ou movimentar as pernas;
• Alterações da sensibilidade;
• Bexiga neurogênica e alterações intestinais;
• Deformidades dos membros inferiores e da coluna;
• Hidrocefalia ou malformação de Chiari II.

Além disso, a medula presa pode causar piora progressiva das funções neurológicas, urinárias ou ortopédicas.

Não existe um número único de anos de vida para quem nasce com mielomeningocele. A expectativa de vida varia conforme o nível da lesão, a presença de hidrocefalia e outras complicações, além da qualidade do acompanhamento ao longo da vida.

Com diagnóstico e tratamento adequados, muitas pessoas com mielomeningocele chegam à vida adulta.

A principal medida conhecida para reduzir o risco de defeitos do tubo neural é garantir uma quantidade adequada de ácido fólico antes da gestação e no início da gravidez. Veja para que serve e como tomar ácido fólico na gravidez.

Além disso, também são importantes:

• Planejamento reprodutivo com avaliação de saúde antes da gestação;
• Controle adequado do diabetes materno;
• Avaliação dos medicamentos utilizados antes e durante a gravidez;
• Acompanhamento médico para mulheres com histórico de gestação ou filho anterior afetado por defeito do tubo neural, pois podem existir recomendações específicas;
• Realização de um pré-natal completo com consultas e exames indicados para cada gestação.

Como o fechamento do tubo neural ocorre muito cedo, os cuidados preventivos devem começar antes mesmo da confirmação da gravidez.

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Na Rede D’Or você pode contar com diversos exames de diagnóstico para identificar a mielomeningocele com precisão, além de profissionais especializados para indicar a melhor forma de tratamento e recomendar os medicamentos essenciais para a sua recuperação, se for preciso.

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Para garantir a excelência na prestação de serviços, a Rede D’Or adotou a Acreditação Hospitalar, processo de avaliação externa para examinar a qualidade dos serviços prestados conduzido por organizações independentes, como uma de suas principais ferramentas. Os hospitais do grupo já receberam certificações emitidas por organizações brasileiras, como a Organização Nacional de Acreditação (ONA), e internacionais, como a Joint Commission International (JCI), a Metodologia Canadense de Acreditação Hospitalar (QMENTUM IQG), e a American Society of Clinical Oncology (ASCO).

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